Abbiamo mirato a descrivere la storia naturale della distrofia muscolare dei cingoli di tipo 2A e 2B in più di tre decenni considerando forza muscolare, funzione motoria, cardiaca e respiratoria. 428 visite di diciannove pazienti 2A e venti 2B sono state analizzate retrospettivamente attraverso un modello di regressione per creare le curve di evoluzione con durata della malattia della forza muscolare (tramite Medical Research Council grading), scala di misurazione della funzione motoria (domini D1, D2 e D3) e test di funzionalità cardio-polmonare. Muscolo clinicamente rilevante e alterazioni della funzione motoria si sono verificate dopo la prima decade di malattia, mentre lievi alterazioni della funzione respiratoria sono iniziate dopo la seconda, con funzione cardiaca preservata. Sebbene il tipo 2A mostrasse muscoli distali degli arti inferiori relativamente più forti, mentre il tipo 2B iniziò relativamente con muscoli degli arti superiori più forti, le corrispondenti funzioni motorie erano simili, diventando gravemente compromesse dopo 25 anni di malattia.
Questo è stato lo studio retrospettivo più lungo nei tipi 2A e 2B. Ha definito curve di evoluzione di malattia non solo da un punto di vista neuromuscolare, ma anche dal punto di vista funzionale, cardiaco e respiratorio, da utilizzare per valutare come la naturale progressione viene modificata dalle terapie.
A causa di progressione della malattia lenta, non è stato possibile identificare gli endpoint sensibili al tempo.
